Multiple extremity necrosis in fatal calciphylaxis: Case report / Necrose de múltiplas extremidades em quadro fatal de calcifilaxia: Relato de caso

ABSTRACT Introduction: The clinical impact of vascular calcification is well established in the context of cardiovascular morbidity and mortality, but other clinical syndromes, such as calciphylaxis, although less frequent, have a significant impact on chronic kidney disease. Methods: Case report of a 27-year-old woman, who had complained of bilateral pain in her toes for 3 days, with the presence of small necrotic areas in the referred sites. She had a history of type 1 diabetes (25 years ago), with chronic kidney disease, on peritoneal dialysis, in addition to rheumatoid arthritis. She was admitted to the hospital, which preceded the current condition, due to exacerbation of rheumatoid arthritis, evolving with intracardiac thrombus due to venous catheter complications, when she started using warfarin. Ischemia progressed to her feet, causing the need for bilateral amputations. Her chirodactyls were also affected. Thrombophilia, vasculitis, endocarditis or other embolic sources were investigated and discarded. Her pathology report evidenced skin necrosis and superficial soft parts with recent arterial thrombosis, and Monckeberg's medial calcification. We started treatment with bisphosphonate and sodium thiosulfate, conversion to hemodialysis and replacement of warfarin with unfractionated heparin. Despite all the therapy, the patient died after four months of evolution. Discussion: Calciphylaxis is a rare microvasculature calcification syndrome that results in severe ischemic injuries. It has pathogenesis related to the mineral and bone disorder of chronic kidney disease combined with the imbalance between promoters and inhibitors of vascular calcification, with particular importance to vitamin K antagonism. Conclusion: The preventive strategy is fundamental, since the therapy is complex with poorly validated effectiveness.

RESUMO Introdução: O impacto clínico da calcificação vascular está bem estabelecido no âmbito de morbimortalidade cardiovascular, mas outras síndromes clínicas, como a calcifilaxia, apesar de menos frequente, têm significante impacto na doença renal crônica. Métodos: Relato de caso de mulher, 27 anos, com queixa de dor em pododáctilos bilateralmente havia 3 dias, com presença de pequenas áreas necróticas nos locais referidos. Antecedente pessoal de diabetes tipo 1 (há 25 anos), com doença renal crônica, em diálise peritoneal, além de artrite reumatoide. Teve internação hospitalar, que antecedeu o quadro atual, devido à exacerbação da artrite reumatoide, evoluindo com trombo intracardíaco por complicação de cateter venoso, quando iniciou uso de varfarina. A isquemia progrediu para pés com necessidade de amputações bilaterais. Quirodáctilos também foram acometidos. Trombofilias, vasculites, endocardite ou outras fontes emboligênicas foram pesquisadas e descartadas. Anatomopatológico evidenciou: necrose de pele e partes moles superficiais com trombose arterial recente e calcificação medial de Monckeberg. Tratamento foi instituído com bisfosfonato e tiossulfato de sódio, conversão para hemodiálise e substituição de varfarina por heparina não fracionada. Apesar de toda a terapia, a paciente foi a óbito após quatro meses de evolução. Discussão: A calcifilaxia é uma rara síndrome de calcificação da microvasculatura que resulta em graves lesões isquêmicas. Tem patogênese relacionada ao distúrbio mineral e ósseo da doença renal crônica combinado com o desbalanço entre promotores e inibidores de calcificação vascular, com particular importância ao antagonismo da vitamina K. Conclusão: A estratégia preventiva é fundamental, uma vez que a terapia é complexa e de eficácia pouco validada.

Calcifilaxis: revisión de tema acerca de la calcifilaxis del pene / Calciphylaxis: review of the topic about penile calcifilaxis

Resumen:La calcifilaxis es una alteración vascular considerada como un síndrome multifactorial, que afecta la túnica media de las arterias más pequeñas causando isquemia del pene y esto a su vez una gangrena de rápida evolución.Su etiopatogenia aun no es muy clara y la bibliografía acerca de esta condición es escasa, a pesar de que su incidencia ha ido en aumento en los últimos años. La calcifilaxis del pene es una condición casi exclusiva para pacientes con insuficiencia renal crónica que reciben diálisis y frecuentemente es subdiagnosticada por los profesionales de la salud. Sus manifestaciones clínicas son altamente agresivas y de rápida evolución, además asocia una alta morbi-mortalidad por lo que debe diagnosticarse con la mayor brevedad posible. El manejo de los pacientes con calcifilaxis es multidisciplinario, en el intervienen tanto el urólogo como el nefrólogo y su tratamiento debe personalizarse según las condiciones de cada paciente, iniciando como primera medida con un manejoconservador y posteriormente quirúrgico si no se logra la respuesta deseada.

Abstract:Calciphylaxis is a vascular disorder, considered a multifactorial syndrome that affects the media of small caliber vessels, causing penile ischemia and in turn, rapidly evolving gangrene. Despite the raising incidence rates in recent years, literary information is limited, and its pathogenesis remains unclear. This condition is almost entirely attributed to chronic kidney disease patients receiving dialysis treatment, and is often clinically underdiagnosed by health care professionals. Clinically, calciphylaxis is considered to be rapidly evolving and highly aggressive, associated with high morbility and mortality rates, making prompt diagnosis imperative.

Calcifilaxis en una paciente con insuficiencia renal crónica / Calciphylaxis in a patient with chronic renal insufficiency

Se comunica un caso de calcinosis cutis en una paciente del sexo femenino, de 44 años de edad, hipertensa, con insuficiencia renal crónica de 3 años de evolución e hiperparatiroidismo secundario. Clínicamente presentó placas duro-pétreas en ambos miembros inferiores, algunas con úlceras dolorosas en su centro, de evolución tórpida. El estudio histopatológico con técnicas específicas reveló la presencia de calcio en vasos dérmicos y en hipodermis. Se efectuó el tratamiento local de las úlceras, obteniéndose una buena granulación de las mismas. Finalmente, la paciente fallece debido a descompensación del cuadro de insuficiencia renal. La baja frecuencia de esta entidad y su difícil tratamiento motivan esta presentación